嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥到底多可怕，你了解多少？
摘要：嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病，由遺傳因素的差別而分為很多種類型，有些影響智力，有些讓患者失去一切活動(dòng)能力，年紀(jì)輕輕就只能依靠輪椅或臥床不起，形同癱瘓，而且會(huì)大大縮短壽命，使患者英年早逝。
有一種說(shuō)法是，比癌癥更可怕的病是嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，因?yàn)榇瞬〔〕贪l(fā)展會(huì)逐漸剝奪患者所有的活動(dòng)能力，并使身體形態(tài)異變，異于常人，嚴(yán)重影響生活。
一、病程發(fā)展
幼兒期發(fā)病只是表現(xiàn)為學(xué)會(huì)走路的年齡推遲，行走緩慢、摔倒之后難以自己站起來(lái);隨后臀中肌壓迫骨盆，腰大肌及腹部，造成足跟無(wú)法著地，腦后揚(yáng)，步態(tài)像鴨。逐步出現(xiàn)無(wú)力、兩臂無(wú)法舉高等。
當(dāng)患者到達(dá)10歲左右，大多會(huì)喪失行走能力，形同癱瘓，只能坐在輪椅上或臥床不起，此時(shí)，脊柱和肢體已經(jīng)十分畸形。
病程到達(dá)晚期，四肢萎縮，完全喪失活動(dòng)能力。同時(shí)智商常有不同程度減退，且半數(shù)以上的患者會(huì)伴有心臟疾病，造成心電圖異常等。20歲之前喪生的多數(shù)原因是肺部感染。
二、發(fā)病原因及病因
1、發(fā)病原因有很多說(shuō)法：主要有血管源性、神經(jīng)源性、肌纖維再生錯(cuò)亂、肌細(xì)胞膜功能紊亂等發(fā)病誘因。
2、病因：遺傳異常類疾病，遺傳因素通過(guò)何種機(jī)制最終造成肌肉變性，由于某些遺傳因素引起的原發(fā)性骨骼肌疾病，造成緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮，肌無(wú)力及不同程度的運(yùn)動(dòng)障礙。
圖片來(lái)源：攝圖網(wǎng)
三、嚴(yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥種類
1、假肥大型
一般為連鎖隱性遺傳，表現(xiàn)為男性患病，女性攜帶致病基因。
2、肩-肱型
一般呈常染色體顯性遺傳，男性女性均可發(fā)病，病情嚴(yán)重程度不一。但是這種類型一般不會(huì)影響壽命。
3、肢帶型
這種類型非單一病因疾病，部分原因?yàn)槌Ｈ旧w隱性遺傳，男女都可能患病。這種類型雖然會(huì)喪失活動(dòng)能力，但不會(huì)影響智商發(fā)育。
4、眼肌型
這種類型很少見。部分病因是常染色體顯性遺傳，任何年齡段都可能發(fā)病。患者多為視網(wǎng)膜受損而視力低下，智能也會(huì)受到損害。
5、遠(yuǎn)端型
此類型為常染色體顯性或隱性遺傳疾病。惡化速度很緩慢，也不會(huì)影響壽命。
四、檢查方式
血清酶測(cè)定、尿檢查、肌電圖、肌活檢
因?yàn)閲?yán)重肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是遺傳性疾病，如今還沒(méi)有能完全治愈的方法，現(xiàn)在主要采取中西結(jié)合的方式緩解病情。所以如果家族內(nèi)有人患病，就要警惕是否有攜帶致病基因，隨著年齡的增長(zhǎng)而逐漸顯現(xiàn)出來(lái)病態(tài)。
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